系统性血管炎：病因、类型与临床表现全解析

系统性血管炎是一类以血管壁发生炎症和破坏为核心特征的自身免疫性疾病，属于风湿免疫科中较为复杂且异质性极强的疾病群。所谓“异质性”，意味着这类疾病的临床表现、受累器官、病程进展以及治疗反应等方面存在显著差异。由于其可累及全身多个系统和器官，因此被称为“系统性”血管炎，严重时甚至可能危及生命。

系统性血管炎的基本病理机制

该病的核心病理改变是血管壁的炎症反应，表现为白细胞浸润、血管内皮损伤，严重时可出现血管壁坏死、血栓形成乃至组织缺血梗死。这种炎症过程可以呈阶段性或局灶性分布，导致不同部位的供血障碍。例如，在皮肤表现为紫癜或溃疡，在肾脏则可能导致肾小球肾炎，进而发展为急性或慢性肾功能衰竭。正是由于血管遍布全身，系统性血管炎的症状极为多样，容易被误诊或漏诊。

根据血管大小分类的主要类型

临床上通常依据受累血管的直径将系统性血管炎分为三大类：大血管炎、中等血管炎和小血管炎。这种分类不仅有助于明确诊断，也为制定个体化治疗方案提供了依据。

1. 大血管炎

主要影响主动脉及其主要分支，最常见的类型包括巨细胞动脉炎（GCA）和大动脉炎（Takayasu arteritis）。前者多见于50岁以上人群，常伴有颞部头痛、视力障碍甚至失明；后者又称“东方少女病”，好发于年轻女性，典型表现为无脉征、血压不对称及血管杂音。

2. 中等血管炎

这类血管炎侵犯中等口径的动脉，代表性疾病有结节性多动脉炎（PAN）和川崎病。结节性多动脉炎可引起皮肤结节、神经病变、腹痛及高血压，常与乙型肝炎病毒感染相关；而川崎病则主要发生在儿童，以持续发热、结膜充血、口唇皲裂、手足硬肿为特征，若未及时治疗，易并发冠状动脉瘤。

3. 小血管炎

小血管炎涉及微小动脉、毛细血管和小静脉，临床种类较多，主要包括显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（原称韦格纳肉芽肿，GPA）、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA，即变应性肉芽肿性血管炎）、过敏性紫癜（IgA血管炎）、原发性冷球蛋白血症性血管炎以及皮肤白细胞破碎性血管炎等。这些疾病多与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）密切相关，常表现为肺肾综合征、鼻窦炎、皮肤紫癜、关节痛及神经系统损害。

系统性血管炎的全身影响与并发症

由于血管系统贯穿人体各个组织器官，系统性血管炎几乎可以影响任何系统。常见受累器官包括肾脏（导致蛋白尿、血尿、肾功能不全）、肺部（咳嗽、咯血、间质性肺炎）、皮肤（红斑、溃疡、网状青斑）、神经系统（周围神经炎、脑卒中）、消化道（腹痛、出血、肠穿孔）以及眼部（视力下降、葡萄膜炎）等。其中，肾功能衰竭是导致患者死亡的重要原因之一，提示早期识别和干预至关重要。

诊断与治疗策略

系统性血管炎的诊断依赖于详细的病史采集、体格检查、实验室检测（如血常规、炎症指标、自身抗体谱特别是ANCA）、影像学检查（如血管超声、CTA、MRA）以及必要时的组织活检。治疗方面强调早诊早治，常用药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂（如环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤）以及近年来广泛应用的生物制剂（如利妥昔单抗）。随着诊疗技术的进步，许多患者的预后已显著改善，但仍需长期随访管理以防止复发。

总而言之，系统性血管炎是一组病因复杂、表现多样、潜在危害严重的免疫介导性血管疾病。它不仅仅是单一病症，而是涵盖多种亚型的疾病谱系。提高公众和医务人员对该病的认知水平，推动早期筛查与规范治疗，对于改善患者生活质量、降低致残率和死亡率具有重要意义。