ANCA相关性血管炎究竟是什么？一文全面解析这种“隐形杀手”级自身免疫病

近日，一则关于“气功大师”王林因患ANCA相关性血管炎、自身免疫性周围神经炎导致多器官功能衰竭去世的消息引发广泛关注。许多网友纷纷留言询问：ANCA相关性血管炎到底是一种什么样的疾病？为何连所谓的“大师”也无法幸免？作为一名长期从事风湿免疫科临床工作的医生，我认为非常有必要向大众普及这一在临床上并不少见但极易被忽视的严重疾病——ANCA相关性血管炎。

什么是ANCA？它与血管炎有何关系？

要理解ANCA相关性血管炎，首先必须了解“ANCA”这个关键词。ANCA是Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies的缩写，中文全称为“抗中性粒细胞胞浆抗体”。这类抗体并非普通抗体，而是异常攻击人体自身中性粒细胞的免疫分子，进而引发一系列炎症反应和组织损伤。

ANCA主要针对两种关键蛋白抗原：一种是蛋白酶3（Proteinase 3, PR3），对应的抗体称为c-ANCA（胞质型ANCA）；另一种是髓过氧化物酶（Myeloperoxidase, MPO），对应的抗体为p-ANCA（核周型ANCA）。这两种抗体不仅是诊断的重要依据，还能用于评估疾病的活动程度、预测复发风险以及指导治疗方案的调整。

ANCA相关性血管炎包括哪些具体疾病？

ANCA相关性血管炎并不是单一疾病，而是一组具有相似病理机制、临床表现和治疗策略的小血管炎综合征。主要包括以下三种类型：

1. 肉芽肿性多血管炎（GPA）

过去被称为韦格纳肉芽肿（Wegener's Granulomatosis），以呼吸道坏死性肉芽肿性炎症和系统性小血管炎为主要特征，常累及鼻腔、肺部和肾脏。

2. 嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）

原名变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss Syndrome），多见于有哮喘病史的患者，伴有显著的外周血嗜酸性粒细胞升高及多系统受累。

3. 显微镜下多血管炎（MPA）

主要表现为系统性小血管炎，尤其容易侵犯肾脏和肺脏，缺乏肉芽肿形成的特点，但病情进展迅速，易导致急性肾衰竭。

这三类疾病虽然各有特点，但由于多数患者检测出ANCA阳性，且治疗方法相似，因此被统称为ANCA相关性血管炎（AAV）。它们均属于原发性系统性血管炎范畴，是由免疫系统错误攻击自身血管壁所引起的慢性炎症性疾病。

这种病在中国常见吗？发病年龄有何特点？

尽管ANCA相关性血管炎在欧美白人群体中发病率较高，但在我国近年来的检出率也呈上升趋势，并非罕见病。据北京大学人民医院等权威医疗机构的研究数据显示，该病的平均确诊年龄约为55岁，但值得注意的是，80岁以上的高龄老人同样可能患病，说明其发病并无严格年龄界限。

由于该病临床表现复杂多样，早期症状缺乏特异性，极易被误诊为感冒、肺炎、肾炎或其他慢性病。研究显示，在初诊时仅有约3%的患者被准确分诊至风湿免疫科，大多数患者辗转多个科室后才得以明确诊断，延误了最佳干预时机。

从头到脚都可能“中招”：多系统受累的典型表现

ANCA相关性血管炎是一种典型的全身性自身免疫病，几乎可以影响身体的每一个器官系统。下面我们按照人体解剖顺序，逐一梳理其可能出现的临床表现：

头部及五官系统

• 眼部：可出现巩膜炎、角膜炎、眼眶假瘤或视神经炎，严重者可能导致视力下降甚至失明。
• 耳部：部分患者会出现突发性听力丧失或耳鸣，易被误认为老年性耳聋。
• 鼻部与口腔：常见鼻塞、血涕、鼻中隔穿孔、反复鼻窦炎、口腔溃疡，甚至鼻梁塌陷（鞍鼻畸形）。

呼吸系统

呼吸道是该病最常见的受累部位之一。患者可能出现咳嗽、咳血、胸闷、呼吸困难等症状。影像学检查可见肺部浸润影、结节或空洞，严重者发展为肺泡出血，危及生命。

肾脏损害：最危险的并发症之一

肾脏受累极为常见，表现为血尿、蛋白尿、水肿及进行性肾功能减退。部分患者起病即表现为急进性肾小球肾炎，短期内进展为急性肾功能衰竭，需紧急透析治疗。肾损伤是影响预后的主要因素之一。

神经系统病变

• 中枢神经系统：可能出现脑梗死、脑膜炎、颅内占位样病变或癫痫发作。
• 周围神经：典型表现为多发性单神经炎，即不对称性的肢体麻木、刺痛或肌无力，严重者可致残。

皮肤与关节

皮肤表现包括紫癜、网状青斑、皮肤溃疡、指端坏疽等。关节方面则以关节疼痛、肿胀为主，类似类风湿关节炎，但通常不引起结构性破坏。

心血管及其他系统

心脏受累相对少见但后果严重，可能出现心包炎、心肌炎、冠状动脉炎甚至心力衰竭。消化道可表现为腹痛、腹泻、胃肠出血，实验室检查常发现嗜酸性粒细胞显著增高，尤其是在EGPA患者中更为突出。

全身性症状

多数患者伴有非特异性全身症状，如持续低热、明显乏力、夜间盗汗、体重锐减（短期内减轻5公斤以上）等，这些往往是疾病活动期的重要信号。

如何治疗？能否治愈？

一旦确诊ANCA相关性血管炎，必须立即启动规范治疗。治疗目标是诱导缓解、防止复发、保护重要器官功能。目前主流治疗方案包括两个阶段：

• 诱导缓解期：使用大剂量糖皮质激素（如泼尼松）联合免疫抑制剂（如环磷酰胺或利妥昔单抗），对于重症患者还需采用甲泼尼龙冲击疗法或静脉注射丙种球蛋白（IVIG）。
• 维持缓解期：在病情控制后，逐步减量激素，并换用副作用较小的药物（如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或吗替麦考酚酯）长期维持，时间通常不少于1.5～2年。

近年来，随着生物制剂的应用（如靶向B细胞的利妥昔单抗），治疗效果显著提升，复发率有所下降。

预后如何？生存率高吗？

尽管现代医学手段不断进步，ANCA相关性血管炎的整体预后仍不容乐观。研究表明，患者的5年生存率约为76%，这意味着近四分之一的患者在五年内可能因疾病进展或多器官衰竭而死亡。死亡原因多与感染、肾功能衰竭、肺出血或心血管事件有关。

然而，早期识别、及时转诊至风湿免疫专科、规范治疗是改善预后的关键。延迟诊断每增加一个月，器官不可逆损伤的风险就成倍上升。因此，提高公众和基层医生对该病的认知尤为重要。

写在最后：警惕“伪装者”疾病，早发现才能早干预

ANCA相关性血管炎因其症状多样、起病隐匿，素有“伪装者”之称。它可能模仿上百种常见病的表现，导致误诊漏诊。如果你或家人长期存在不明原因发热、反复鼻窦炎、咯血、血尿、肢体麻木等情况，尤其是多种系统同时出现问题时，务必考虑风湿免疫性疾病的可能。

建议尽早前往正规医院的风湿免疫科就诊，完善ANCA抗体谱、补体水平、影像学及肾活检等相关检查，争取在黄金窗口期内获得准确诊断和有效治疗。毕竟，面对这种凶险的自身免疫病，科学比“气功”更值得信赖。