什么是大动脉炎？了解这种罕见血管疾病的症状、病因与诊断方法

大动脉炎（Takayasu arteritis），又称“无脉病”或“主动脉弓综合征”，是一种主要影响主动脉及其主要分支的慢性、进行性、非特异性炎症性疾病。该病属于大血管炎的一种，其特征是主动脉壁及其一级分支发生持续性的免疫介导性炎症反应，进而引发血管狭窄、闭塞，甚至扩张或动脉瘤形成，严重时可危及生命。

大动脉炎的病变部位与病理变化

大动脉炎最常见的受累区域是主动脉弓及其分支，包括颈总动脉、锁骨下动脉和椎动脉等，这一类型约占所有病例的一半以上。其次，降主动脉、腹主动脉以及肾动脉也常被波及。在部分患者中，肺动脉、冠状动脉等二级分支也可能出现炎症改变，使得临床表现更加复杂多样。

从病理学角度看，大动脉炎属于全层动脉炎，即整个血管壁均可能受到侵犯。早期阶段，血管壁可见大量淋巴细胞和浆细胞浸润，有时还可观察到多形核中性粒细胞及多核巨细胞的存在。随着病情进展，内膜逐渐增厚，导致管腔变窄甚至完全闭塞，从而影响相应器官的血液供应。此外，在少数病例中，由于中膜弹力纤维和平滑肌组织遭到破坏，血管壁强度下降，可能发展为动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤，带来破裂出血等致命风险。

大动脉炎的发病人群与潜在病因

本病具有明显的年龄与性别倾向，多见于年轻女性，约90%的患者在30岁之前发病，40岁以后新发病例显著减少。尽管确切病因尚未完全明确，但目前医学界普遍认为大动脉炎可能与感染因素触发的异常免疫反应有关。某些研究提示，链球菌、结核杆菌或其他病原体感染可能作为始动因子，诱发机体产生自身抗体，攻击自身的血管组织，最终导致慢性炎症过程。

遗传易感性也在疾病发展中扮演一定角色，一些HLA基因型（如HLA-B5、HLA-DR4）在大动脉炎患者中检出率较高，提示可能存在遗传背景的影响。因此，大动脉炎被认为是环境因素与个体免疫系统、遗传基础相互作用的结果。

大动脉炎的临床表现：全身症状与局部缺血表现

大动脉炎的临床表现极为多样化，通常可分为两大类：非特异性的全身症状和由血管狭窄或闭塞引起的局部器官缺血症状。

在疾病活动期，患者常出现发热、乏力、盗汗、体重减轻、食欲不振等类似感染或风湿病的表现。关节痛和肌肉酸痛也比较常见，容易误诊为类风湿关节炎或其他结缔组织病。皮肤方面可能出现多形性红斑、皮下结节或网状青斑等皮肤血管炎样损害，进一步提示系统性血管病变的存在。

不同血管受累导致的特异性症状

当大动脉炎累及头颈部动脉时，如颈动脉或椎动脉狭窄，患者可能出现头晕、视力模糊、记忆力减退、耳鸣，严重者可发生晕厥或脑梗死，表现为突发偏瘫、失语等症状。

若病变发生在胸腹段降主动脉，可能导致上肢或下肢供血不足，典型表现为患侧肢体发凉、无力、脉搏减弱或消失（即“无脉征”），行走时出现间歇性跛行，尤其以下肢为著。

肾动脉受累是引起继发性高血压的重要原因。当双侧或单侧肾动脉狭窄时，肾脏血流减少激活肾素-血管紧张素系统，导致血压显著升高，部分患者还伴有蛋白尿、肾功能异常，长期未控制可进展为慢性肾病。

此外，肺动脉受累者可能出现肺动脉高压相关症状，如活动后气促、心悸、胸痛；而冠状动脉受累虽较少见，但一旦发生可引发心绞痛甚至心肌梗死，威胁生命。

如何确诊大动脉炎？辅助检查不可或缺

由于大动脉炎的症状缺乏特异性，仅凭临床表现难以与其他血管炎、动脉硬化或感染性疾病相鉴别，因此必须依赖影像学和实验室检查进行综合判断。

常用的检查手段包括彩色多普勒超声、CT血管成像（CTA）、磁共振血管成像（MRA）以及数字减影血管造影（DSA），这些技术能够清晰显示血管狭窄、闭塞或扩张的部位与程度，是诊断的关键依据。同时，血常规可能显示贫血、白细胞升高，血沉（ESR）和C反应蛋白（CRP）通常在活动期明显升高，有助于评估疾病活动度。

总之，大动脉炎是一种需要早期识别、规范诊治的系统性血管炎。提高对该病的认识，尤其是对年轻女性出现不明原因高血压、脉搏不对称、脑供血不足等情况时，应警惕大动脉炎的可能性，并及时就医进行全面评估，以避免延误治疗造成不可逆的器官损伤。