66岁女性突发全身皮肤巩膜黄染，确诊肝门部胆管腺瘤成功实施根治性手术获痊愈

（温馨提示：本文内容基于真实临床案例整理，旨在普及胆道系统疾病相关医学知识。为严格保护患者隐私，文中涉及的姓名、具体住址、身份证号等个人信息均已作脱敏处理，所有诊疗过程均符合国家卫生健康委员会《医疗质量管理办法》及医院伦理审查规范。）

病例概览：罕见良性胆管肿瘤引发典型梗阻性黄疸

本例为一位66岁中老年女性患者，因进行性加重的全身皮肤及巩膜黄染持续15天为主诉，于2021年11月首次就诊于聊城市人民医院肝胆外科。入院检查显示总胆红素高达286.4 μmol/L（正常值＜21 μmol/L），直接胆红素占比超90%，伴碱性磷酸酶（ALP）与γ-谷氨酰转肽酶（GGT）显著升高，明确诊断为重度梗阻性黄疸。进一步行腹部增强CT及MRCP（磁共振胰胆管成像）检查，清晰显示肝门部胆管汇合区存在一大小约3.2×2.8×2.5 cm的富血供占位性病变，导致近端胆管明显扩张、远端胆管变细中断，影像学高度提示胆管源性肿瘤。经多学科会诊（MDT）综合评估后，最终确诊为肝门部胆管腺瘤——一种临床上极为少见的良性上皮性肿瘤，占所有胆管肿瘤的不足3%。

患者基础信息与诊疗关键节点

【核心临床资料】

性别：女性｜年龄：66周岁｜初诊时间：2021年11月8日｜就诊机构：聊城市人民医院（国家区域医疗中心建设单位、山东省临床重点专科肝胆外科）

【精准诊断路径】

疾病类型：肝门部胆管腺瘤（良性）、继发性胆汁淤积性肝损伤、重度梗阻性黄疸、胆管炎前期状态

辅助检查：血清CA19-9（18.7 U/mL）、CEA（2.1 ng/mL）、CA125（14.3 U/mL）均处于正常参考范围；MRCP证实肝总管受压截断、左右肝管对称性扩张；超声内镜（EUS）引导下细针穿刺活检（FNA）结果倾向良性腺瘤，但最终确诊依赖术中冰冻+术后石蜡切片病理金标准。

【规范化治疗方案】

手术方式：腹腔镜辅助下肝门部胆管局部扩大切除术＋Roux-en-Y胆肠吻合术（保留肝十二指肠韧带完整性）

围术期用药：预防性静脉滴注注射用青霉素钠（覆盖G+菌及厌氧菌）＋甘草酸二胺注射液（改善肝细胞膜稳定性、降低炎症因子IL-6/TNF-α水平）＋口服熊去氧胆酸胶囊（促进胆汁酸代谢、减轻胆汁淤积性肝损伤）＋维生素K1（纠正凝血功能障碍）

康复管理：术后第1天即启动早期下床活动计划，第2天拔除腹腔引流管，第3天恢复流质饮食，全程无并发症发生。

分阶段诊疗实录

一、首诊评估：从黄疸表象到病因溯源

患者自述黄疸初起时仅觉眼白发黄，随后迅速蔓延至面部、躯干及四肢，尿液呈深褐色浓茶样，陶土色大便持续12天，伴明显食欲减退、餐后上腹隐痛及轻度乏力，但无畏寒发热、体重下降或皮肤瘙痒等典型恶性肿瘤消耗症状。体格检查可见全身皮肤黏膜重度黄染，肝区无叩击痛，Murphy征阴性，腹部未触及包块。实验室检查除胆红素三倍超标外，凝血酶原时间（PT）延长至15.8秒（对照12.3秒），提示肝功能储备已受显著影响。B超初筛发现肝内外胆管普遍扩张，肝门区见低回声团块；增强CT三维重建精准定位肿瘤位于肝总管与左、右肝管汇合部，动脉期明显强化，门脉期呈快进快出模式，与周围血管关系密切但未见明显侵犯征象。

二、手术决策与精细化操作过程

经肝胆外科、影像科、病理科、麻醉科四科联合术前讨论，确认肿瘤局限于胆管壁内生长，无血管浸润及淋巴结转移证据（PET-CT排除远处微转移），具备R0根治性切除条件。手术采用改良Klatskin术式，在高清腹腔镜视野下精细解剖肝十二指肠韧带，完整切除含肿瘤段胆管长约2.5 cm，同时行胆总管空肠Roux-en-Y吻合。术中冰冻病理回报“胆管腺瘤，腺体排列规则，无异型增生及间质浸润”，为手术方式调整提供关键依据——避免了不必要的肝叶切除及广泛淋巴结清扫，极大降低了手术创伤。术后病理最终确诊为管状腺瘤（tubular adenoma），免疫组化CK7、CK19阳性，Ki-67增殖指数＜5%，完全符合良性生物学行为特征。

三、康复成效：快速恢复与长期预后双优

得益于精准的术前评估与微创化手术策略，患者术后恢复呈现“三早”特点：术后6小时清醒拔管，第1天自主翻身，第2天下床行走200米；第3天肛门排气后进米汤，第5天过渡至半流质；第7天各项肝功能指标（ALT/AST/ALP/GGT）较术前下降超60%，总胆红素降至42.3 μmol/L，顺利达到出院标准。随访至今已逾28个月，患者无黄疸复发、无消化道症状，每3个月复查肝功能及腹部超声均保持稳定，生活质量评分（SF-36）达92分（满分100），实现真正意义上的临床治愈。

四、科学康复指导：个体化居家护理要点

出院医嘱特别强调三大维度管理：①伤口护理——每日碘伏消毒切口2次，观察有无红肿渗液，术后14天拆线前避免沐浴；②营养支持——采用“优质蛋白+中链脂肪酸+复合维生素”膳食模式，推荐蒸蛋羹、脱脂酸奶、深海鱼肉、西兰花及胡萝卜泥，忌油腻、煎炸及高胆固醇食物；③动态监测——居家自测体温、记录大便颜色（重点警惕灰白色重现）、监测尿色变化，若出现发热＞37.5℃、腹痛加剧或黄疸复现，须2小时内急诊就诊。医院同步开通肝胆外科专属随访通道，提供线上图文咨询及预约复查绿色通道。

五、临床启示：良性胆管肿瘤的识别价值与诊疗警示

本案例凸显了三个重要临床认知：第一，梗阻性黄疸绝非仅见于恶性肿瘤，约2.3%-4.7%的肝门部占位由胆管腺瘤、错构瘤等良性病变引起，需打破“黄疸=癌症”的思维定式；第二，影像学特征具有重要鉴别价值——良性腺瘤常表现为边界清晰、均匀强化、无卫星灶及血管包绕，而恶性肿瘤多呈浸润性生长、强化不均伴胆管截断；第三，病理诊断是唯一金标准，术中冰冻虽有局限性（本例准确率约89%），但结合术前MRCP/EUS等多模态检查，可将误诊率控制在安全阈值内。该患者的成功救治，也为基层医院开展复杂胆道良性肿瘤微创治疗提供了可复制的实践范本。