肝门部胆管癌的规范化诊疗策略与多学科综合管理方案

一、肝门部胆管癌的临床特点与早期识别重要性

肝门部胆管癌（Klatskin瘤）是起源于左右肝管汇合部及其邻近胆管上皮的恶性肿瘤，占所有胆管癌病例的50%～70%，具有隐匿性强、进展快、诊断难度大等特点。多数患者在确诊时已处于中晚期，常以无痛性进行性黄疸、皮肤瘙痒、陶土样大便、尿色加深及体重下降为主要表现，部分患者还可伴有轻度发热或反复发作的胆管炎。由于解剖位置特殊、毗邻门静脉、肝动脉及肝实质，其手术切除率低、复发率高，因此建立科学、分阶段、个体化的治疗路径尤为关键。

二、系统化治疗的两大核心阶段

（一）第一阶段：精准减黄与肝脏功能保护

当患者出现显著黄疸（血清总胆红素＞171 μmol/L）时，肝细胞代谢与解毒能力严重受损，不仅影响生活质量，更会显著增加围术期并发症风险甚至导致手术禁忌。因此，及时有效的胆道引流是启动后续治疗的前提。目前主流干预方式包括：经皮经肝胆管穿刺引流（PTCD）、内镜下逆行胰胆管造影联合胆道支架置入（ERCP+SEMS）、以及近年快速发展的经皮经肝胆道镜引导下金属支架植入术。其中，覆膜自膨式金属支架（如Niti-S、Wallstent）因通畅时间长、再狭窄率低，正逐步成为中晚期不可切除患者的首选姑息方案。同时，需同步给予保肝药物（如腺苷蛋氨酸、多烯磷脂酰胆碱）、预防性抗生素（尤其针对胆道感染高危人群），并密切监测凝血功能、电解质及营养状态，必要时补充维生素K、白蛋白及肠内/肠外营养支持。

（二）第二阶段：基于多学科评估的根治性或转化性治疗决策

完成有效减黄（通常要求总胆红素降至85 μmol/L以下，且持续稳定≥2周）后，须由肝胆外科、肿瘤科、影像科、介入科及病理科组成的MDT团队开展全面评估。评估内容涵盖：肿瘤TNM分期（重点通过增强MRI+MRCP+PET-CT明确血管侵犯程度、淋巴结转移及远处播散）、剩余肝脏体积（ALPPS术前需计算FLR≥40%）、心肺储备功能及全身基础状况。符合根治条件者，推荐行扩大左/右半肝切除联合尾状叶切除+区域淋巴结清扫；对于Bismuth-Corlette Ⅲa/Ⅲb型等复杂病例，可考虑联合门静脉切除重建或术前门静脉栓塞（PVE）以提升切除安全性。而对于无法根治或存在远处转移的患者，则根据具体情况选择胆肠吻合术（Roux-en-Y）、射频消融（RFA）、经动脉化疗栓塞（TACE）、靶向治疗（如FGFR2融合突变患者使用佩米替尼）或免疫联合方案，实现长期带瘤生存与生活质量双重获益。

三、术后康复与全程随访管理

术后需强化引流管护理、早期下床活动及营养干预，并定期复查肝功能、肿瘤标志物（CA19-9、CEA）、腹部增强CT/MRI及胸片。建议每3个月随访一次，持续2年；之后每6个月一次，至少延续5年。对于高危复发患者，可考虑辅助放化疗或参与临床试验。值得注意的是，近年来新辅助治疗（如吉西他滨+顺铂方案）在局部进展期患者中的应用已初见成效，有望进一步提升R0切除率与远期生存率。因此，肝门部胆管癌的治疗绝非单一科室的“单打独斗”，而是依托精准诊断、规范减黄、多学科协作与个体化决策的系统工程。