揭秘胰腺内分泌肿瘤：与胰腺癌截然不同的“温和型”神经内分泌肿瘤

什么是胰腺内分泌肿瘤？——一类被长期误解的神经内分泌肿瘤

胰腺内分泌肿瘤（Pancreatic Neuroendocrine Tumors，简称pNETs）是一组起源于胰腺内分泌细胞（如α、β、δ细胞等）的异质性肿瘤，属于神经内分泌肿瘤（NETs）的重要亚型。与大众熟知的“癌症之王”——胰腺导管腺癌（PDAC）在组织起源、分子机制、生长特性及临床转归上存在本质差异。pNETs通常生长缓慢、侵袭性较低，部分甚至呈现良性或低度恶性特征，这使其在诊断、分期和治疗策略上需采取完全独立于传统胰腺癌的个体化路径。

与胰腺癌的本质区别：从生物学行为到预后结局

胰腺导管腺癌高度恶性，早期隐匿性强、易发生淋巴结及远处转移，5年生存率不足12%，因此被冠以“癌症之王”的称号；而胰腺内分泌肿瘤则多表现为惰性生长，约60%以上患者确诊时仍处于局限期，且即使发生转移（如肝转移），病程进展往往以年计而非以月计。研究显示，分化良好的G1/G2级pNETs中位总生存期可达8–10年以上，显著优于胰腺癌的中位生存期（仅约6–11个月）。这种生物学行为的巨大分野，决定了二者绝不可混为一谈，更不能套用同一套诊疗范式。

早期pNETs：手术切除仍是金标准，治愈率高

对于局限于胰腺、无区域淋巴结侵犯或远处转移的早期胰腺内分泌肿瘤，根治性手术（包括胰十二指肠切除术、远端胰腺切除术或保留脾脏的胰体尾切除等）是首选治疗方式，也是目前唯一可能实现临床治愈的手段。术后5年无复发生存率可高达70%–90%，尤其适用于功能性肿瘤（如胰岛素瘤、胃泌素瘤）及直径＜2 cm的非功能性小肿瘤。近年来，腹腔镜及机器人辅助微创手术的广泛应用，进一步降低了围术期并发症风险，提升了患者生活质量与康复速度。

中晚期pNETs：靶向治疗与肽受体放射性核素治疗（PRRT）双轮驱动

针对无法手术切除或已出现局部进展/肝转移的中晚期pNETs，系统性药物治疗已成为核心策略。目前一线推荐方案包括长效生长抑素类似物（如奥曲肽LAR、兰瑞肽）用于控制激素分泌症状及延缓肿瘤进展；分子靶向药物如依维莫司（mTOR抑制剂）和舒尼替尼（多靶点酪氨酸激酶抑制剂）已被多项Ⅲ期临床试验证实可显著延长无进展生存期（PFS），部分患者获益可持续2–3年甚至更久。此外，基于SSTR高表达特性的肽受体放射性核素治疗（如¹⁷⁷Lu-DOTATATE）正迅速成为G2/G3级进展期pNETs的重要选择，客观缓解率与疾病控制率均达行业新高。

晚期及难治性pNETs：多线序贯治疗+支持管理全面提升生存质量

即便进入晚期阶段，通过合理排布手术减瘤、肝动脉灌注化疗（HAIC）、射频消融（RFA）、经动脉栓塞（TAE）及新型免疫联合方案等多模态干预，配合营养支持、疼痛管理与心理干预，多数患者仍可维持良好功能状态并实现3–5年甚至更长的总生存期。值得注意的是，pNETs患者的生存质量（QoL）评估日益受到重视——控制潮红、腹泻、低血糖等激素相关症状，不仅改善生活体验，也被证实与延长生存时间呈正相关。因此，全程化、精细化、跨学科的综合管理模式，已成为现代pNETs诊疗体系的核心支柱。